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年4月17日是第32个世界血友病日，主题是“援助+团结”，呼吁每个人积极行动，从身边做起，关爱血友病患者。疫情当下，血友病患者可能遇到以下困难：医院进行治疗，但又担心感染新冠肺炎；在家发生关节出血，有药却不敢自己注射等……
为此，4月18日，医脉通特别邀请浙江大医院徐卫群教授，浙江大医院蔡建萍护士长，探讨儿童血友病诊治进展与家庭治疗及健康生活管理相关问题，为广大血友病患者和家属答疑解惑。将部分精彩内容整理如下，以飨读者。
本次直播分两个环节进行：第一环节，徐卫群教授和蔡建萍护士长分别以“儿童血友病诊治进展”、“新冠疫情下血友病儿童家庭治疗及健康生活管理专题”为题进行精彩讲座。第二环节为在线答疑。
专题讲座
徐卫群教授正确认识血友病，规范血友病诊疗
首先，徐教授介绍了血友病的基础概念、出血模式、临床分型以及出血后的处理方法。引出血友病早期出血的表现和处理。血友病是一种X染色体隐性遗传病，除了遗传因素，30%的患者由基因突变所致。血友病的出血模式包括关节出血（53%）、肌肉出血（53%）、鼻衄（51.2%）、牙龈出血（50.1%）、血尿（25.3%）、消化道出血（19.4%）和颅内出血（7%）。虽然颅内出血的发生率低，但危险度高，可能危及生命。在临床分型方面，根据凝血因子活性水平，血友病可分为轻（5%~40%）、中（1%~5%）、重型（1%）三种。
早期诊断、及时治疗和护理对于改善血友病患儿的预后非常重要。以浙江大医院的两位血友运动小明星的实例展示了血友病患者通过综合治疗，可实现“正常的血友病人”的治疗目标，即能够正常上学、工作，身体和心理健康，生活质量高。在诊疗进展方面，双特异性抗体艾美赛珠单抗，半衰期长达2~3周，皮下注射非常方便，对于存在凝血因子Ⅷ抑制物的血友病患者有效，颠覆了传统的凝血因子替代治疗模式。
最后，徐教授详细阐述了血友病综合评估、个体化预防治疗，综合治疗的重要性。列举了家长对于临床研究的一些常见认知误区，指出临床研究不仅能够收集药物的疗效、安全性数据，还能帮助血友病患者获得更好的医疗资源，是一件双赢的事。
蔡建萍护士长血友病患者的自我注射以及疫情期管理
疫情当下，家庭治疗对于血友病患者的管理非常重要，尤其是自我注射。对于血友病患者，学会自我注射意味着更独立、更自由自在的生活、工作，和更高的生活质量，还能减轻家人的负担。静脉注射是传统的家庭治疗方式，会给患者带来一定的痛苦；与之相比，艾美赛珠单抗可以皮下注射，操作简单，患者的依从性更好。
蔡护士长特别强调，首次静脉注射非常重要，并详细介绍了静脉注射的基础概念、注射部位、注射用品准备、具体操作、静脉注射失败的常见原因及注意事项。首次注射建议选择最粗直的静脉，避开疤痕（可选择对侧静脉），温水浸泡5~10分钟（使静脉充盈，便于穿刺）。静脉注射的具体步骤如下图所示：
自我注射注意事项：①保持无菌操作原则；②选择注射血管时应从远心端至近心端，同一血管不能反复注射，以免产生静脉窦而影响以后注射；③用过的针头要及时放入针头处理盒中，避免针刺伤。④输注过程中如有心悸或其他不适，可停止注射并休息几分钟；⑤输注过程中如遇到任何问题，可以电话咨询血友病中心专业医护人员；⑥患者使用后的用品，医院按医疗垃圾处理。
疫情下，血友病患者应注意以下7点：①做到“三少”：少出血、少出门、医院；②做好家庭治疗；③积极开展康复训练，保护关节；④重视情绪管理；⑤均衡饮食、控制体重；⑥积极学会网上就诊，保持与专业医护人员和广大病友的沟通；⑦明确各种紧急情况的处理方法。
答疑环节
问题1：存在抑制物的患者如何预防出血？
徐卫群教授血友病甲患者的抑制物发生率达20%~30%，而血友病乙患者的抑制物发生率则较低，只有3%~5%。对于血友病甲的患者，一旦诊断存在抑制物，应当定期监测。如果抑制物滴度低（＜5BU），可增加凝血因子用量以达到止血效果。如果抑制物滴度高（≥5BU），建议尽快开始免疫耐受诱导治疗（ITI）。越早开始ITI，抑制物被清除的可能性更大，治疗时间可能更短。
当抑制物被清除后，可以继续使用之前的预防方案。如果还存在一定抑制物，需要预防出血，可选择凝血酶原复合物（PCC）或艾美赛珠单抗。对于存在抑制物的患者，艾美赛珠单抗作为预防性治疗，疗效很好。希望艾美赛珠单抗能尽快进入医保，使我国更多血友病患者能够从新药中获益。
问题2：静脉不好找，怎么处理？蔡建萍护士长建议多参与患教活动，学习如何进行注射。注射前，手部要保持温暖，也可用40℃的温水局部浸泡5~10分钟，热胀冷缩，改善血管回流，有助于寻找静脉。
对于血管条件不是很好的患者，医院注射。对于1周岁及以下的血友病患儿，除非有危及生命的大出血，否则不建议预防治疗，医院进行。随着年龄增长，患儿的血管条件会有所改善，注射会更容易些。
最后，徐卫群教授总结道，感谢医脉通的工作人员以及技术支持，今天的在线患教活动圆满结束，欢迎继续
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