血友病知识之什么是抑制物二

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抑制物患者有哪些治疗选择?

产生抑制物的患者比未产生抑制物的患者更难以处理和治疗。有几种不同的方法。作出关于治疗的决定时应考虑患者的抑制物滴度，回忆应答，出血部位及严重度，患者是否已经或计划开始“免疫耐受诱导”治疗。抑制物患者最好应在具有专业知识的血友病治疗中心接受治疗。

高剂量凝血因子浓缩剂

低应答者发生急性出血，输注高剂量和/或频繁输注凝血因子浓缩剂是首选治疗。每次输注后应立即测量凝血因子水平，确保达到目标水平。持续输注也可能有用。对于之前为高应答但当前抑制物低滴度者，如果发生急性出血，输注高剂量凝血因子浓缩剂也是首选治疗方法——但是，必须考虑5-7天内回忆应答将变强，此时应转用旁路制剂治疗。

旁路制剂

如活化的凝血酶原复合物浓缩剂(APCC)和重组凝血因子VIIa(rFVIIa)，用于治疗高滴度抑制物患者的急性出血。然而，这些治疗产品价格昂贵，并不一定每个国家都能提供。§APCC(如第八凝血因子抑制物旁路制剂(FEIBA?))由人血浆制得，含有多种凝血因子，如凝血因子VII，IX和X。输注频率高(通常每8-12小时一次)，但连续输注次数应不多于5次。它的使用与血栓形成风险有关。§重组凝血因子VIIa(rVIIa,NovoSeven?)是合成产品，也必须频繁输注(通常每2-3小时一次)，可引发静脉通路问题。

氨甲环酸

氨甲环酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，阻止凝血块裂解。对控制累及鼻子或嘴巴等粘膜的出血特别有用。不过，不应与APCC联合使用。

ε-氨基己酸(AMICAR?)

氨基己酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，帮助血凝块留在身体某些部位，如口腔，膀胱和子宫。

血浆置换术

血浆置换术是一种清除血液中抑制物的疗法。通常在需要快速降低抑制物滴度时(例如，大型手术前或旁路制剂无法有效控制严重出血时)进行。

免疫耐受诱导疗法

免疫耐受诱导(ITI)疗法包括对抑制物患者频繁使用凝血因子浓缩剂，历经数个月，有时为数年，以训练机体识别治疗产品而不对其产生免疫反应。该过程称为耐受诱导。如果您计划进行免疫耐受诱导治疗但尚未开始，在开始免疫耐受疗法之前最好不要使用凝血因子产品治疗急性出血，因为凝血因子产品有可能引发抑制物滴度升高。

哪些因素会影响免疫耐受诱导治疗的结果?

目前仍不清楚为何ITI对某些人的效果比对其他人更佳。与ITI治疗成功有关的因素包括：

1、开始ITI治疗的患者，其抑制物水平低于10BU/mL,最好低于5BU/mL。

2、开始ITI治疗的患者，其抑制物水平从未高于BU/mL，最好一直维持在50BU/mL以下。