这种病传男不传女,身体出现这种症状要特别
“妈妈，请别拦着我
让我去跑，让我去奔跑
我想奔跑，我要尽情地奔跑！”
有一群孩子，
他们的成长任务不是参加培训班刷题押题，
努力进军热门民办小学、民办初中……
而是，不要磕到摔着。
一点小伤就血流不止，换颗牙齿都可能致命……他们是血友病患者，因凝血功能障碍被称为“玻璃人”。
今天是
今年世界血友病日的主题是：
伸出援手—关心的第一步
（REACHINGOUTTHEFIRSTSTEPTOCARE）
为了纪念世界血友病联盟发起人，法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为「世界血友病日」。
什么是血友病
血友病是遗传性的出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。发病率为4~10/10万，属于罕见病的一种。
这个在历史上被称为“英国皇室病”的遗传病，一般仅出现于男性，但却通过女性传给她们的子女，是典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者。
血友病患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
血友病有什么症状
由于血友病患者在轻微外伤后容易出血不止或自发性出血，因此他们又被俗称为“玻璃人”。
大多数症状如下：
①大块瘀伤；
②肌肉和关节出血,特别是膝、肘和踝关节；
③自发性出血(体内无明确原因的突然出血);
④割伤、拔牙或手术后出血时间延长；
⑤在事故外伤后，特别是头部受伤后出血时间很长。
如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。
左图：出血是如何开始与停止的。
右图：正常凝血与血友凝血过程对比
血友病并非无药可医
现在，医学水平发展迅速，血友病基因携带者可以通过孕期的基因检测，诊断胎儿健康与否，这对于血友病基因携带者非常重要。而对于已经患血友病的患者，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。
患者维持治疗需定期补充凝血因子，以维持正常关节和肌肉功能。
这个凝血因子便来源于正常人的血浆。
从健康人的新鲜血浆中纯化和制备的凝血因子浓缩剂，可取得显著的止血效果，可以减轻血友病人的痛苦，挽救他们的生命。
若能定期输注，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
但是被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，各种凝血因子都有其半衰期，一般有效时间在8—24个小时不等，所以需要经常输注凝血因子。
在这个特殊的日子里，
愿你我都能伸出援手，
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