血友知识课堂什么是血管性血友病,患病
血管性血友病(vonWtllebranddi四ase,VWD)是一种出血性疾病。患有血管性血友病的人,其血液中一种帮助控制出血的蛋白质出现问题。患者体内这种蛋自质的数量不够或者蛋自质不能正常起作用。血液凝固和出血停止需要较长的时间。
血管性血友病有不同的类型。所有类型皆是因血管性血友病因子(vonWtllebrandfactor,叽l\7F)蛋白质异常而引起的。当血管受损出血时,VWF帮助血液中称为“血小板”的细胞网聚,形成血块而止血。
血管性血友病是最常见的一种出血性疾病。男女都可罹患此病。血管性血友病的严重度通常要低于其他出血性疾病。由于出血症状非常轻微,许多血管性血友病患者可能并不知道自己患有该病对于大多数血管性血友病患者,除非在受重伤,或需要手术的情况下,否则血管性血友病很少或完全不会影响他们的生活。但是,所有类型的血管性血友病都会有出血问题。
人们如何患上血管性血友病?
血管性血友病通常是一种遗传病。它通过父母任何一方的基因遗传给男孩或女孩。有时候,出血现象具有家族史特点。不过,家族成员之间的出血症状会有显著差异。有时候并没有家族病史,血管性血友病基因在婴儿出生前发生自发突变,从而患上血管性血友病。
血管性血友病的主要症状◆淤青倾向
◆鼻出血频繁或鼻出血时间延长
◆牙跟出血
◆轻微伤口出血时间延长
◆月经量多,或经期延长
◆上胃肠道和下胃肠道出血
◆受伤后、外科手术后、牙科手术后或产后出血时间延长
许多血管性血友病患者症状很轻或没有症状。严重血管性血友病患者可能伴有较多的出血问题。症状也可随着时间而改变。有时候,很多病人仅在严重事故、牙科或外科手术后发生大量出血时才发现患有血管性血友病。
女性血管性血友病患者显示的症状比男性多。女性血管性血友病患者通常经期或产后出血量比正常多,或者出血时间比正常长。部分血管性血友病患者常有痛经或月经无规律。
血型也影响此病的症状。0型血的人其体内的VWF水平通常低于A、B和AB型血的人。这就意味着,0型血的血管性血友病患者可能会有更多的出血问题。
(注:本文来自世界血友病联盟(WFH)的中文翻译,最终解释权归血友之家所有,转载请注明出处。还有更多精彩血友知识未完待续,请继续血友之家官微。)
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