中国多发性骨髓瘤诊治指南2017修订版
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。
本指南涵盖临床表现，诊断标准、分型、分期，鉴别诊断，MM的预后评估与危险分层，疗效评判标准，MM的治疗与随访监测等内容，本文仅就重要图表进行展示，感兴趣读者可订阅中华内科杂志年第11期。诊断所需的检测项目表1多发性骨髓瘤的检测项目
项目
具体内容
基本检查项目
血液检查
血常规、肝肾功能(包括白蛋白、乳酸脱氢酶[1])、电解质(包括钙离子)、凝血功能、血清蛋白电泳(包括M蛋白含量)、免疫固定电泳(在轻链型加做IgD[2])、β2-MG、C反应蛋白、外周血涂片(浆细胞百分数)、血清免疫球蛋白定量(包括轻链)
尿液检查
尿常规、蛋白电泳、尿免疫固定电泳、24h尿轻链
骨髓检查
骨髓细胞学涂片分类、骨髓活检＋免疫组化(骨髓免疫组化建议应包括针对如下分子的抗体：CD19、CD20、CD38、CD56、CD、κ轻链、λ轻链)
影像学检查
全身X线平片(包括头颅、骨盆、股骨、肱骨、胸椎、腰椎、颈椎)
其他检查
胸部CT、心电图、腹部B超
对诊断或预后分层有价值的项目
血液检查
sFLC
心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性或者轻链沉积病患者，检测心肌酶谱、肌钙蛋白、BNP、NT-proBNP
尿液检查
24h尿蛋白谱(多发性骨髓瘤肾病及怀疑淀粉样变者)
骨髓检查
流式细胞术(建议抗体标记采用4色以上，应包括针对如下分子的抗体：CD19、CD38、CD45、CD56、CD20、CD、胞质κ轻链、胞质λ轻链；有条件的单位加做CD27、CD28、CD81、CD、CD等的抗体，建议临床研究时开展)
FISH(建议CD+磁珠分选骨髓瘤细胞或同时行胞浆免疫球蛋白染色以区别浆细胞)，检测位点建议包括：IgH易位、17p-(p53缺失)、13q14缺失、1q21扩增；若FISH检测IgH易位阳性，则进一步检测t(4；14)、t(11；14)、t(14；16)、t(14；20)等
影像学检查
CT(局部或全身低剂量)或MRI(全身或局部包括颈椎、胸椎、腰骶椎、头颅)、PET-CT
其他检查
怀疑淀粉样变性者，需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累器官活检，并行刚果红染色。怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查
注：β2-MG为β2微球蛋白；sFLC为血清游离轻链；BNP为B型利钠肽；NT-proBNP为N末端B型利钠肽原；FISH为荧光原位杂交
诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南，诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2，表3。
表2无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)诊断标准(需满足第3条＋第1条/第2条)
1.血清单克隆M蛋白≥30g/L，或24h尿轻链≥0.5g
2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～60%
3.无相关器官及组织损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现)
注：SLiM、CRAB表现的具体内容参见表3
表3有症状(活动性)多发性骨髓瘤诊断标准(需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项)
1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤
2.血清和/或尿出现单克隆M蛋白a
3.骨髓瘤引起的相关表现
(1)靶器官损害表现(CRAB)b
?[C]校正血清钙2.75mmol/Lc
?[R]肾功能损害(肌酐清除率40ml/min或肌酐μmol/L)
?[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或g/L)
?[B]溶骨性破坏，通过影像学检查(X线片、CT或PET-CT)显示1处或多处溶骨性病变
(2)无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)
?[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d
?[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥e
?[M]MRI检查出现1处5mm以上局灶性骨质破坏
注：a无血、尿M蛋白量的限制，如未检测出M蛋白(诊断不分泌型MM)，则需骨髓瘤单克隆浆细胞≥30%或活检为浆细胞瘤；b其他类型的终末器官损害也偶有发生，若证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关，可进一步支持诊断和分类；c校正血清钙(mmol/L)＝血清总钙(mmol/L)－0.×血清白蛋白浓度(g/L)＋1.0(mmol/L)，或校正血清钙(mg/dl)＝血清总钙(mg/dl)－血清白蛋白浓度(g/L)＋4.0(mg/dl)；d浆细胞单克隆性可通过流式细胞学、免疫组化、免疫荧光的方法鉴定其轻链κ/λ限制性表达，骨髓浆细胞比例优先于骨髓细胞涂片和骨髓活检方法，在穿刺和活检比例不一致时，选用浆细胞比例高的数值；e建议使用英国TheBindingSiteGroup的检测技术，需要受累轻链数值至少≥mg/L
分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系和修订的国际分期体系(R-ISS)进行分期(表4，表5)。
表4Durie-Salmon分期体系
分期
分期标准
Ⅰ期
满足以下所有条件：
1.血红蛋白g/L
2.血清钙≤2.65mmol/L(11.5mg/dl)
3.骨骼X线片：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤
4.血清或尿骨髓瘤蛋白产生率低：(1)IgG50g/L；(2)IgA30g/L；(3)本周蛋白4g/24h
Ⅱ期
不符合Ⅰ和Ⅲ期的所有患者
Ⅲ期
满足以下1个或多个条件：
1.血红蛋白85g/L
2.血清钙2.65mmol/L(11.5mg/dl)
3.骨骼检查中溶骨病变大于3处
4.血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：(1)IgG70g/L；(2)IgA50g/L；(3)本周蛋白12g/24h
亚型
A亚型
肾功能正常[肌酐清除率40ml/min或血清肌酐水平μmol/L(2.0mg/dl)]
B亚型
肾功能不全[肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥μmol/L(2.0mg/dl)]
表5国际分期体系(ISS)及修订的国际分期体系(R-ISS)
分期
ISS的标准
R-ISS的标准
Ⅰ期
β2-MG3.5mg/L和白蛋白≥35g/L
ISSⅠ期和非细胞遗传学高危患者同时LDH水平正常
Ⅱ期
不符合ISSⅠ和Ⅲ期的所有患者
不符合R-ISSⅠ和Ⅲ期的所有患者
Ⅲ期
β2-MG≥5.5mg/L
ISSⅢ期同时细胞遗传学高危患者a或者LDH高于正常水平
注：β2-MG为β2微球蛋白；a细胞遗传学高危指间期荧光原位杂交检出del(17p),t(4；14),t(14；16)
MM的预后评估与危险分层表6mSMART的危险分层
危险分层
分层标准
高危
FISH：del(17p)，t(14；16)，t(14；20)
GEP：高危标志
中危
FISH：t(4；14)
常规核型分析技术检出del(13)
亚二倍体
浆细胞标记指数≥3%
低危
其他异常包括FISH检出t(11；14)，t(6；14)
注：mSMART为Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗；FISH为荧光原位杂交；GEP为基因表达谱
本文来源：选自《中华内科杂志》,,56(11):-.转自：宁波血液在线北京治疗白癜风最好的医院在哪里北京现在好点的治疗白癜风要多少钱啊转载请注明：http://www.henanjiarun.com/yiyaobao/1538.html
